Proteinele Bence-Jones sunt, în esență, mici bucăți de anticorpi care pot fi detectate utilizând un test de urină, în principal pentru a diagnostica și monitoriza pacienții cu mielom multiplu, un tip de cancer de sânge.
Mielom multiplu
Mielomul multiplu este un cancer care se formează într-un tip de globule albe numită celulă de plasmă. Celulele de plasmă sunt celulele care fac anticorpi pentru a vă ajuta să luptați împotriva infecțiilor.
Pentru o populație normală de celule plasmatice producătoare de anticorpi, se poate spune că diversitatea este afacerea lor. Ei fac toate tipurile diferite de proteine de anticorpi.
Mielomul multiplu este una dintre mai multe boli care pot produce o singură clonă de celule plasmatice. Gândiți-vă la o singură clonă ca la ceva asemănător unei mulțimi de celule gemene identice. Această mulțime nu este diversă. Clona unică a celulelor face, în general, aceleași proteine de anticorpi.
M-Proteine
În discutarea proteinelor Bence-Jones, se folosesc adesea alți termeni, cum ar fi proteina mielomică, proteinele M, paraproteinele, lanțurile ușoare de imunoglobulină liberă și vârful M-spike. Acești termeni sunt toți similari, dar nu sunt neapărat interschimbabili.
"M" în proteina M înseamnă monoclonal, ceea ce înseamnă că colectarea de proteine este de la o clonă a celulelor producătoare de anticorpi. Aceste celule produc toți acești anticorpi sau părți de anticorpi.
Lanțuri ușoare
Anticorpii sunt ceea ce oamenii de stiinta numesc imunoglobuline - imuni inseamna ca ajuta la combaterea bolilor, si globulina, in sensul ca sunt proteine.
Aceste imunoglobuline sunt de obicei destul de mari, dar ele sunt alcătuite din unități mai mici care sunt puse împreună. Anticorpii sunt de fapt compuși din câteva proteine mai mici, numite lanțuri grele și lanțuri ușoare.
În imaginea de mai sus, puteți vedea un anticorp complet sau imunoglobulină în prim-plan, dar fiecare anticorp este alcătuit din câteva părți.
Piesele albastre sunt "lanțurile grele", iar piesele de aur sunt "lanțurile ușoare". În această imagine, lanțurile ușoare de aur sunt ceea ce ar putea deveni proteine Bence-Jones la o persoană cu mielom multiplu sau altă condiție.
Proteinele Bence-Jones sunt în mod esențial o colecție specială a acestor bucăți mai mici dintr-un anticorp (lanțurile ușoare) . Prezența lanțurilor ușoare în astfel de abundență în urină nu este normală. În mod normal, în urină se poate detecta doar o cantitate mică de proteină din lanțul luminos. Lanțurile ușoare din urină se pot dezvolta din multe motive diferite și nu toate sunt canceroase.
Lanțuri ușoare monoclonale
Acum, în cazul proteinelor Bence-Jones, este important să ne amintim că aceste lanțuri ușoare nu sunt doar niște lanțuri ușoare vechi - sunt lanțuri ușoare monoclonale .
Proteinele Bence-Jones sunt ...
- Monoclonale (provin dintr-o clonă de celule)
- Lanțurile ușoare monoclonale (multe copii ale aceleiași părți anticorp mai mici)
- Găsit în urină și asociat cu o varietate de afecțiuni, inclusiv mielom multiplu.
Condiții
Proteinele Bence-Jones sunt tipuri particulare de proteine M și sunt suficient de mici pentru a trece prin sistemul de filtrare al organismului, rinichii. Aceasta înseamnă că, atunci când aceste lanțuri ușoare apar în abundență, ele vor trece din fluxul sanguin în urină.
Există mai multe condiții în care proteinele Bence Jones pot fi găsite în urina unei persoane, inclusiv următoarele:
- Mielom multiplu - mielomul multiplu este un cancer de sânge în care există o supraproducție a celulelor plasmatice - celule care se dezvoltă din limfocitele B din măduva osoasă. Celulele de plasmă sunt celulele care produc anticorpi care ne protejează de anumite virusuri și bacterii. Între 50 și 80% dintre persoanele cu mielom va avea un test de urină pozitiv pentru aceste proteine.
- Macroglobulinemia lui Waldenström - macroglobulinemia Waldenstrrom este un cancer mai puțin frecvent întâlnit în celulele B (un tip de globule albe). Celulele B trec printr-un proces pentru a deveni celule plasmatice producătoare de anticorpi. În această boală, cancerul apare în celula B, înainte de momentul în care devine o celulă plasmă; astfel, macroglobulinemia Waldenström este distinctă de mielomul multiplu, dar cele două condiții sunt, în unele moduri, similare și ambele pot avea ca rezultat proteinele Bence-Jones.
- MGUS - MGUS reprezintă gamapatia monoclonală cu semnificație nedeterminată. Această boală poate fi un precursor al mielomului multiplu și implică o creștere a numărului de celule plasmatice, dar nici unul dintre celelalte simptome asociate cu mielomul multiplu.
Semnificaţie
Proteinele Bence-Jones sunt prezente la aproximativ doi din trei pacienți cu mielom multiplu. Mielomul multiplu este un cancer de sânge care implică producerea excesivă de celule plasmatice. La fel cum un cancer pulmonar ar avea un exces de celule anormale de cancer pulmonar, mielomul implică un exces de celule plasmatice.
Celulele de plasmă sunt celulele care fac anticorpi care ne ajută să luptăm împotriva bolilor. Celulele plasmatice cu celule canceroase, cu toate acestea, nu fac anticorpi care ajuta la lupta impotriva bolilor, iar in schimb, celulele plasmatice in exces fac excesul de anticorpi care sunt la fel.
Excesul de imunoglobuline din organism poate deveni o problemă din mai multe unghiuri diferite, dintre care una este boala renală . În mod obișnuit, anticorpii sunt prea mari pentru a fi filtrați prin tubulii din rinichi. Proteinele Bence-Jones sunt suficient de mici pentru a intra în unitățile de filtrare din rinichi. În rinichi, aceste proteine se pot dezvolta și pot provoca probleme renale. Unele tipuri de proteine sunt mai susceptibile de a dăuna rinichilor în acest fel decât altele. Există și alte consecințe ale lanțurilor ușoare excesive care pot afecta diferite părți ale corpului.
Dacă ați fost diagnosticat cu o boală care duce la cantități excesive de proteine din lanțul ușor, medicul dumneavoastră vă va monitoriza probabil pentru complicații asociate. Unul dintre lucrurile care se pot întâmpla cu lanțuri ușoare excesive se numește amiloidoză amiloidă cu catenă ușoară, prin care lanțurile ușoare se conectează și formează depuneri ale unei substanțe numite amiloid, care poate provoca leziuni în diferite organe.
Test de urină
Testul pentru proteinele Bence-Jones implică colectarea urinei pentru 24 de ore pentru a verifica dovezile proteinelor. Proteinele Bence-Jones sunt numite pentru Henry Bence Jones, un patolog chimist care a descoperit pentru prima dată proprietățile neobișnuite ale acestor mostre de urină la mijlocul anilor 1800. Există două tipuri de lanțuri ușoare - numite kappa și lambda. Tipul specific de lanț ușor poate avea semnificație clinică.
Un cuvânt din
Dacă sunteți nou diagnosticat, faceți ceva timp pentru a afla despre boala dumneavoastră și a pune întrebări. Ajungeți pentru sprijinul prietenilor și al celor dragi. Și rămâneți în speranță. Tratamentul cancerelor de sânge sa îmbunătățit semnificativ în ultimii ani, iar noi tratamente sunt în prezent în studii clinice.
> Surse:
> Basile U, Gulli F, Torti E, și colab. Evaluarea metodei de screening pentru analiza proteinei Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Managementul paraproteinemiei. Postuniversitar Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. și colab. Stadiul clinic al mielomului mielom multiplu cu lanț ușor (proteinuria idiopatică Bence Jones): un studiu de cohortă retrospectiv. Lancet hematologie . 2014. 1 (1): e28-36.