Tratamente pentru Myasthenia Gravis

Terapii incluzând evitarea declanșării, medicamente și chirurgie

Myasthenia gravis cauzează slăbiciune musculară datorită sistemului imunitar care atacă receptorii neurotransmițători pe țesutul muscular. Din moment ce mușchiul nu poate primi semnalul de a contracta, oamenii cu miastenie devin slabi. În timp ce această tulburare de joncțiune neuromusculară a fost întotdeauna dezactivată și chiar fatală, acum ea poate fi, de obicei, administrată cu diferite terapii.

Există cinci modalități generale de tratare a miasteniei gravis. Unele metode se utilizează cel mai bine în cazul crizelor acute pentru a nu ține pe cineva dintr-o unitate de terapie intensivă, deși acest lucru este uneori necesar în cazuri extreme. Altele sunt menite mai mult să evite astfel de crize întâmplătoare - o strategie preventivă.

Evitați declanșatoarele pentru a preveni atacurile miastenice

Pentru că este o boală autoimună, orice lucru care ridică sistemul imunitar poate crește riscul unei crize miastenice, cu o agravare severă care ar putea trimite pe cineva la unitatea de terapie intensivă. Observarea și evitarea oricărui declanșator este un factor cheie în gestionarea bolii. De exemplu, medicamentele utilizate în mod obișnuit, cum ar fi ciprofloxacina sau alte antibiotice și beta-blocantele cum ar fi propranolol, litiu, magneziu, verapamil și altele, pot agrava simptomele miasteniei gravis. În general, persoanele cu miastenie ar trebui să fie foarte precauți înainte de a începe orice medicament nou și să privească cu atenție după aceea pentru semne de slăbiciune.

Tratarea simptomelor miasteniei Gravis

Slăbiciunea miasteniei gravis apare atunci când receptorul de acetilcolină este atacat de sistemul imunitar al organismului. Suplimentarea cantității de acetilcolină disponibilă la joncțiunea neuromusculară poate ajuta la depășirea acestui deficit. Organismul eliberează, de obicei, acetilcolina din sinapse prin intermediul enzimelor numite acetilcolinesterazi.

Drogurile numite inhibitori de colinesterază (care blochează acțiunea acestor enzime) pot duce la rămânerea acetilcolinei în sinapse pentru o perioadă mai lungă de timp, permițându-i să se lege de receptorii care semnalează mușchii să se contracteze.

Inhibitorii de acetilcolinesterază includ piridostigmină (Mestinon), principalul medicament utilizat pentru miastenia gravis. Reacțiile adverse includ diaree, crampe și greață. Luarea medicamentelor cu alimente poate ajuta la reducerea acestor efecte secundare. În mod ciudat, medicamentele anticholinesterazice uneori excesive au un efect secundar paradoxal al slăbiciunii, care poate fi dificil de distins de miastenia în sine. Acest lucru este foarte rar dacă piridostigmina este utilizată în dozele recomandate.

Imunoterapia cronică pentru Myasthenia Gravis

Majoritatea persoanelor cu miastenia gravis sfârșesc prin a lua medicamente pentru a preveni apariția simptomelor. Imunoterapia vizează anticorpii subiacenți care atacă receptorii de acetilcolină. Prin schimbarea sistemului imunitar, frecvența și severitatea atacurilor sunt reduse.

Glucocorticoizii, cum ar fi prednisonul, sunt adesea utilizați pentru a suprima sistemul imunitar al persoanelor cu miastenie. Alte opțiuni includ ciclosporina, azatioprina și micofenolatul.

Toate aceste medicamente au efecte secundare potențiale, dintre care unele sunt destul de grave. Riscurile medicamentelor trebuie cântărite cu atenție împotriva beneficiilor atacurilor mai puțin severe și mai puțin severe ale miasteniei.

Tratamente rapide de imunomodulare pentru Myasthenia gravis

In timp ce agentii de imunoterapie cronica sunt intentionati sa lucreze pe o perioada lunga de timp, unele situatii necesita actiuni rapide. Un exemplu ar fi o criză miastenică sau înaintea unei intervenții chirurgicale sau a altui eveniment necesar care ar fi de așteptat să exacerbeze o astfel de criză. Imunoterapiile rapide funcționează în câteva zile, dar beneficiile lor durează doar săptămâni și nu sunt de obicei recomandate pe o perioadă lungă de timp.

Schimbul de plasmă (plasmefereza) elimină anticorpii din circulație. Procesul este scump, și de obicei apare de aproximativ cinci ori în decurs de 7 până la 14 zile. Complicațiile pot include aritmie, anomalii ale celulelor sanguine, crampe musculare și multe altele.

Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) sa dovedit de multe ori utilă în cazul bolilor cauzate de o reacție autoimună, însă mecanismul exact este neclar. Tratamentul constă, de obicei, în două până la cinci zile de injecții. Efectele secundare sunt de obicei ușoare, dar pot include insuficiență renală, meningită și reacții alergice.

Tratamentul chirurgical al miasteniei Gravis

Majoritatea persoanelor cu miastenia gravis au o anomalie în timusul lor, un organ al sistemului imunitar la baza gâtului. Uneori, simptomele miastenice ale oamenilor se ameliorează sau chiar se rezolvă după eliminarea timusului în timpul unei proceduri numite timmectomie. Cu toate acestea, nu există nicio garanție a unui astfel de rezultat. Un procent relativ mare de persoane cu miastenie au o tumoare de timus (timom), iar medicii sunt de acord ca interventia chirurgicala este indicata in aceste cazuri. Indiferent dacă timmectomia este indicată în alte cazuri, este mai puțin clară și ar trebui să fie discutată cu un neurolog, de la caz la caz.

Linia de fund

Myasthenia gravis este o boală gravă, dar există multe opțiuni terapeutice disponibile atât pentru a reduce slăbiciunea atunci când apare, cât și pentru a reduce frecvența și gravitatea atacurilor. Datorită reacțiilor adverse potențiale cu toate medicamentele, cursul de tratament trebuie discutat cu un neurolog cu o bună cunoaștere a miasteniei gravis și a posibilelor sale complicații.

surse:

Adams și Victor's Principles of Neurology, ediția a 9-a: Companiile McGraw-Hill, Inc., 2009.

Braunwald E, Fauci ES, și colab. Principiile de medicină internă ale lui Harrison. 16 ed. 2005.

Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: o actualizare pentru clinician. Clinical & Experimental Immunology 175 (3): 408-18.

DISCLAIMER: Informațiile de pe acest site sunt numai pentru scopuri educaționale. Nu trebuie folosit ca înlocuitor pentru îngrijirea personală de către un medic autorizat. Vă rugăm să-l consultați pe medicul dumneavoastră pentru diagnosticarea și tratamentul oricăror simptome sau afecțiuni medicale .