Există mai mult de 50 de tipuri de sarcoame de țesuturi moi
Sarcomele de țesuturi moi sunt un grup divers de forme de cancer care apar din grăsimi, mușchi, tendoane, cartilaje, țesuturi limfoide, vase și așa mai departe. Există mai mult de 50 de tipuri de sarcom de țesuturi moi. Deși majoritatea sarcoamelor sunt sarcoame de țesut moale, într-un sens mai general, sarcoamele pot afecta și osul.
Diagnosticul și tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi sunt implicate și multidisciplinare, necesitând contribuția medicilor oncologi , oncologi chirurgicale, radiologi, radiologi intervenționali și multe altele.
Tratamentul include chirurgie, radioterapie și, în unele cazuri, chimioterapie.
Ce sunt sarcoamele de țesut moale?
Sarcoamele de țesut moale sunt un tip rar de neoplasm și reprezintă mai puțin de 1% din cazurile de cancer la adulți. Societatea Americana pentru Cancer estimeaza ca 12.310 de cazuri noi de sarcom de tesuturi moi vor fi diagnosticate in 2016 (6980 cazuri la barbati si 5330 cazuri la femei). La copii, sarcoamele de țesuturi moi reprezintă 15% din cazurile de cancer.
Cauza exactă a majorității sarcoamelor de țesuturi moi nu este cunoscută, iar aceste leziuni apar în mod obișnuit fără un motiv aparent. Cu toate acestea, în unele cazuri de sarcom de țesut moale, mutațiile ADN dobândite după naștere și secundare la radiații sau expunerea la carcinogene pot juca un rol în patogeneză.
Cele mai frecvente sarcoame ale țesuturilor moi la adulți sunt sarcomul pleomorfic nediferențiat (anterior numit histiocitomul malign al fibrozei), liposarcomul și leiomioarcoma . Liposarcomurile și sarcoamele pleomorfe nediferențiate sunt cele mai frecvent prezente în picioare, iar leiomiosarcoamele sunt cele mai frecvente sarcoame abdominale.
La copii, cel mai comun tip de sarcom de țesuturi moi este rabdomiosarcomul, care afectează mușchiul scheletic.
Sarcoamele cu țesut moale pot pune viața în pericol, doar 50-60% dintre oameni trăiesc cinci ani după ce au fost diagnosticați sau tratați pentru prima dată, o măsură numită rata de supraviețuire de cinci ani. Printre acele persoane care mor de sarcomul țesutului moale, metastazele sau răspândirea la plămâni este cea mai frecventă cauză de deces.
La 80% dintre pacienții afectați, aceste metastaze pulmonare amenințătoare de viață au loc între doi și trei ani după diagnosticul inițial.
Prezentarea clinică a sarcomului de țesut moale
De obicei, un sarcom de țesut moale apare ca o masă care nu produce simptome (adică, asimptomatică). Acestea se aseamănă cu lipomii sau cu tumori benigne, non-mortale din grăsime. De fapt, lipomurile sunt de 100 de ori mai frecvente decât sarcoamele de țesuturi moi și ar trebui considerate ca parte a diagnosticului diferențial. Cu alte cuvinte, o bucată de piele localizată pe brat sau picior este mult mai probabil să fie o lipomă benignă decât un sarcom de țesut moale.
Aproximativ două treimi din sarcoamele țesuturilor moi apar pe brațe și picioare. Cealaltă treime apar în cap, abdomen, trunchi, gât și retroperitoneu. Retroperitoneul este un spațiu situat în spatele peretelui abdominal care conține rinichii și pancreasul, precum și o parte din aorta și inferior vena cava.
Deoarece sarcoamele de țesuturi moi adesea nu produc simptome, acestea sunt de obicei observate numai întâmplător, după ce un eveniment traumatic care necesită îngrijiri medicale aduce o persoană la spital. Sarcoamele țesuturilor moi ale extremităților distal (părțile brațului și piciorului cele mai îndepărtate de trunchi) sunt adesea mai mici atunci când sunt diagnosticate.
În timp ce sarcomul țesuturilor moi, care apare fie în retroperitoneu, fie în porțiunile proximale ale extremităților (cele mai apropiate de trunchi) poate crește destul de mare înainte de a fi observat.
Dacă un sarcom de țesut moale devine suficient de mare, acesta poate afecta structurile înconjurătoare, cum ar fi oasele, nervii și vasele de sânge, și poate cauza simptome, inclusiv durere, umflături și edeme. În funcție de locație, sarcoamele mai mari pot obstrucționa tractul gastro-intestinal și pot provoca simptome gastro-intestinale, cum ar fi crampe, constipație și pierderea apetitului. Sarcoamele mai mari pot afecta nervii lombari și pelvieni, ducând astfel la probleme neurologice.
În cele din urmă, sarcoamele situate în extremități (brațe și picioare) pot prezenta o tromboză venoasă profundă.
Diagnosticul și stadializarea sarcomului de țesut moale
Masele mici de țesuturi moi, care sunt noi, fără mărire, superficiale și cu o dimensiune mai mică de cinci centimetri, pot fi observate de un medic fără tratament imediat. Masele mărite care sunt mai mari sau mai mari de cinci centimetri necesită o prelucrare completă: istorie, imagistică și biopsie .
Înainte de biopsie, testarea diagnosticului este utilizată pentru a evalua sarcomul țesuturilor moi. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cea mai utilă atunci când vizualizează sarcoamele țesuturilor moi situate în extremități. În ceea ce privește tumorile retroperitoneale, cea mai utilă este tomografia computerizată (CT) intra-abdominală (în abdomen) sau trunchi. Alte modalități de diagnosticare care pot juca un rol în diagnosticare sunt tomografie cu emisie de pozitroni (PET) și ultrasunete. Radiografia (raze X) nu este utilă atunci când se diagnostichează tumori moi de țesut.
După testarea diagnosticului, se efectuează o biopsie pentru a examina anatomia microscopică a tumorii. Din punct de vedere istoric, biopsiile incizionale deschise , care sunt intervenții chirurgicale care necesită anestezie generală, au fost standardul de aur la obținerea probelor de țesut adecvate pentru diagnosticul histologic. Mai recent, totuși, biopsia cu ace de bază , care este mai puțin invazivă, precum și sigură, precisă și rentabilă, a devenit tipul preferat de biopsie. Aspirația cu ace fine este o altă opțiune de biopsie. În cele din urmă, când o leziune este mai mică și mai aproape de suprafață, se poate face biopsie excizională .
Deși biopsia tumorilor mai superficiale poate fi efectuată într-un cadru ambulatoriu sau într-un birou, tumorile mai profunde trebuie să fie bioptice în spital de către un radiolog intervențional folosind ultrasunete sau CT pentru îndrumare.
Evaluarea microscopică a sarcoamelor de țesuturi moi este complicată și chiar și specialiștii în domeniul sarcomului nu sunt de acord cu privire la diagnosticul histologic și gradul de tumori între 25 și 40% din timp. Cu toate acestea, diagnosticul histologic este cel mai important factor în stadializarea tumorii și determinarea agresivității tumorii și a prognosticului pacientului sau a rezultatelor clinice anticipate. Alți factori importanți în determinarea stadiului tumorii sunt mărimea și localizarea. Stadializarea este utilizată de un specialist pentru planificarea tratamentului.
Cu sarcoamele de țesut moale, metastazele sau răspândirea la ganglionii limfatici sunt rare. În schimb, tumorile se răspândesc de obicei în plămâni. Alte locații ale metastazelor includ osul, ficatul și creierul.
Tratamentul unui sarcom de țesut moale
Chirurgia pentru îndepărtarea tumorii este cea mai obișnuită opțiune de tratament pentru sarcoamele țesuturilor moi. Uneori, intervenția chirurgicală este tot ce este necesar.
Odata ceva, amputatia a fost frecvent efectuata pentru a trata sarcoame ale bratelor si picioarelor. Din fericire, în ziua de azi, chirurgia care economiseste membrele este cea mai comună.
Atunci când se elimină un sarcom de țesut moale, se efectuează o excizie locală largă în care se elimină tumora împreună cu unele țesuturi sănătoase din jur sau margine. Când tumorile sunt îndepărtate din cap, gât, abdomen sau trunchi, oncologul chirurgical încearcă să limiteze marimea marjelor și să păstreze cât mai mult țesutul sănătos posibil. Cu toate acestea, nu există un consens în ceea ce privește marimea unei marje "bune".
În plus față de chirurgie, radioterapia, care utilizează raze X de înaltă energie sau alte forme de radiații, poate fi utilizată pentru a ucide celulele tumorale sau pentru a limita creșterea acestora. Radioterapia este adesea combinată cu intervenția chirurgicală și poate fi administrată fie înainte de operație (de exemplu, terapie neoadjuvantă) pentru a limita dimensiunea unei tumori, fie după o intervenție chirurgicală (adică terapie adjuvantă) pentru a reduce riscul de recurență a cancerului. Atât terapia neoadjuvantă cât și cea adjuvantă au avantajele și dezavantajele lor și există unele controverse cu privire la cel mai bun moment pentru a trata sarcoamele cu țesuturi moi utilizând radioterapia.
Cele două tipuri principale de radioterapie sunt radioterapia externă și radioterapia internă . Cu radioterapie externă, o mașină situată în afara corpului transmite radiații tumorii. Cu radioterapie internă, substanțele radioactive închise în fire, ace, catetere sau semințe sunt plasate în sau în apropierea tumorii.
Un tip nou de radioterapie este radioterapia cu modulație intensivă (IMRT). IMRT utilizează un computer pentru a fotografia și a reconstrui forma și dimensiunea exactă a tumorii. Grinzi de radiații cu intensități variabile sunt apoi direcționate spre tumoare din unghiuri multiple. Acest tip de radioterapie cauzează mai puțină deteriorare a țesuturilor sănătoase din jur și îi pune pe pacient la un risc mai scăzut de efecte adverse, cum ar fi uscăciunea gurii, probleme de înghițire și afectarea pielii.
În plus față de radioterapie, chimioterapia poate fi, de asemenea, utilizată pentru a ucide celulele canceroase sau a le împiedica să crească. Chimioterapia implică administrarea de agenți chimioterapeutici sau de medicamente, fie pe cale orală, fie prin venă, fie prin mușchi (administrare parenterală). De notat, utilizarea chimioterapiei pentru a trata sarcoamele de țesuturi moi este, de asemenea, controversată.
Diferitele medicamente sunt aprobate pentru a trata sarcomul țesuturilor moi, incluzând următoarele:
- doxorubicină clorhidrat
- dactinomicină (Cosmegen)
- imatinib mesilat (Gleevec)
- eribulin mesilat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
În final, sarcomul recurent al țesuturilor moi este sarcomul țesuturilor moi care se întoarce după tratament. Se poate reveni fie în același țesut moale, fie într-o țesătură moale situată într-o altă parte a corpului.
Linia de fund
Rețineți că sarcoamele de țesuturi moi sunt rare. Toate celelalte fiind egale, șansa ca orice bucată sau umflături pe corp să fie cancer este scăzută. Cu toate acestea, ar trebui să vă simțiți liber să programați o întâlnire cu medicul dumneavoastră pentru a evalua orice problemă referitoare la forfecare sau înfundare - mai ales dacă provoacă durere, slăbiciune sau așa mai departe.
Dacă dumneavoastră sau un copil iubit ați fost deja diagnosticat cu sarcom de țesuturi moi, vă rugăm să aveți grijă de îndrumarea specialiștilor dumneavoastră. Deși amenințătoare de viață în aproximativ jumătate dintre cei diagnosticați, pentru mulți, sarcoamele de țesuturi moi pot fi tratate.
În cele din urmă, tratamentele mai noi ale sarcomului de țesuturi moi sunt în curs de dezvoltare. De exemplu, chimioterapia regională , care este o chimioterapie care vizează anumite părți ale corpului cum ar fi brațele sau picioarele, este o zonă activă de cercetare. Dumneavoastră sau unul iubit ați putea fi eligibil pentru a participa la un studiu clinic. Puteți găsi studii clinice susținute de Institutul Național al Cancerului (NCI) care vă sunt aproape.
> Surse:
> Tratamentul pentru Sarcomul tisular al adulților (PDQ®) - Versiunea Patientă. Institutul Național de Cancer. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarcame de țesut moale. În: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Principiile de Chirurgie ale lui Schwartz, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, și colab. Sarcomul țesutului moale al extremităților: întrebări în așteptare privind intervențiile chirurgicale și radioterapia. Radiation Oncology. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncologie. În: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnostic și tratament: Chirurgie, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.