Sindromul Vest și spasmele infantile
Sindromul de Vest este o forma de tulburare de convulsii (epilepsie) care incepe in copilarie. Un tip specific de convulsii, denumit spasm infantil, face parte din acest sindrom, la fel ca modelele anormale ale undelor cerebrale numite hiparitmie și retard mintal. Aproape orice stare care poate provoca leziuni ale creierului poate provoca sindromul West. Cele două cauze cele mai frecvente sunt scleroza tuberculoasă și lipsa de oxigen în timpul nașterii.
Uneori este suspectată o cauză, dar nu poate fi confirmată; în acest caz, se numește "sindrom occidental criptogenic".
Sindromul de Vest reprezintă 2% din epilepsii în copilărie, dar 25% din epilepsie care începe în primul an de viață. Rata spasmului infantil este estimată între 2,5 și 6,0 la 10 000 de născuți vii.
Simptomele sindromului de Vest
Vestul sindromului cel mai frecvent începe între 3-6 luni. Simptomele includ:
- Spasme infantile - Cel mai adesea în acest tip de confiscare, nou-născutul se îndoaie brusc la talie, iar corpul, brațele și picioarele se înțepenesc. Aceasta se numește uneori criză de tip "jackknife". Unii sugari ar putea în schimb să-și arce spatele sau să-și bată capul sau să-și transmită brațele pe corp, ca și când se îmbrățișează. Aceste spasme durează câteva secunde și apar în grupuri de oriunde de la 2 la 100 de spasme la un moment dat. Unii sugari au zeci de astfel de grupări de spasme într-o zi. Spasmele apar cel mai frecvent după ce un copil se trezește dimineața sau după un pui de somn.
- Hypsarrhythmia - O electroencefalogramă (EEG) înregistrează activitatea electrică în creier sub forma undelor cerebrale. Un copil cu sindrom Vest va avea anormal, haotic modele de creier val numit hipsaritmie.
- Retardare mentală - aceasta se datorează leziunilor cerebrale care au cauzat sindromul West.
Alte simptome pot fi prezente datorită tulburărilor care cauzează sindromul West.
Pot fi prezente și alte tulburări neurologice, cum ar fi paralizia cerebrală .
Diagnosticarea sindromului Vest
Sindromul Vest va fi sugerat de prezența spasmelor infantile. Se va efectua o examinare neurologică aprofundată pentru a căuta cauze posibile. Aceasta poate include teste de laborator și o scanare cerebrală utilizând tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). Se va face o EEG pentru a căuta hipsaritmia prezentă de obicei în sindromul West.
Tratamentul sindromului West
Cel mai adesea, sindromul de Vest este tratat cu hormon adrenocorticotropic (ACTH) sau prednison. Aceste tratamente pot fi foarte eficiente în stoparea sau încetinirea spasmelor infantile. Unii sugari pot răspunde la medicamente antisezice cum ar fi Felbatol (felbamat), Lamictal (lamotrigină), Topamax (topiramat) sau Depakote (acid valproic). Sugarii cu scleroză tuberculoasă pot fi tratați cu vigabatrin (care nu este în prezent aprobat pentru utilizare în SUA). Uneori, îndepărtarea țesutului cerebral deteriorat prin chirurgia creierului poate fi eficientă.
Spasmele spontane se rezolvă de obicei cu aproximativ 5 ani, dar mai mult de jumătate dintre copiii afectați vor dezvolta alte tipuri de convulsii, inclusiv sindromul Lennox-Gastaut. Mulți sugari cu sindrom Vest au tulburări cognitive și de învățare pe termen lung, cel mai probabil din cauza leziunilor cerebrale care au provocat spasmele infantile.
> Surse:
"NINDS Informații despre spasme infantile." Tulburări AZ. 9 decembrie 2008. Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral.
"Spasme infantile / Sindromul Occidental". Sindroamele epileptice. Epilepsia Foundation.